La mayoría de los niños con síndrome de Down tienen conductos auditivos muy estrechos, lo que hace difícil que se les pueda explorar con el instrumental con el que normalmente se dispone en la consulta de un pediatra general. De ahí que se recomiende que el niño sea explorado por el especialista de garganta, nariz y oído, con el fin de que pueda analizar la membrana timpánica mediante otoscopio microscópico. Es necesario que sea el especialista quien valore todo niño que muestre una alteración en la evaluación audiológica o en el timpanograma, de modo que pueda tratar con las medidas adecuadas las causas de la pérdida de audición.
Ya en el periodo neonatal puede haber acumulación de líquido en el oído medio; si se practican convenientemente (incluso agresivamente) los tratamientos otológicos, se conseguirá reducir las repercusiones de la perdida de audición sobre el desarrollo del lenguaje.
La pérdida de audición es frecuente en las personas con síndrome de Down. En los lactantes y niños la pérdida de audición puede ser de carácter neurosensorial, de conducción (por otitis media), o de ambos tipos. A todos los lactantes con síndrome de Down se les debe practicar una evaluación de potenciales evocados auditivos dentro de los 6 primeros meses de vida; después son más apropiadas las pruebas de valoración basadas en reflejos conductuales. Posteriormente han de hacerse valoraciones audiológicas si la situación clínica lo requiere.